La maladie veino-occlusive hépatique (MVOH) a été décrite comme une cirrhose non portale survenant fréquemment chez les enfants et occasionnellement chez les adultes. Le syndrome a été décrit sous différents noms dans différentes régions du monde.

La pathogénie est obscure, mais elle est très probablement liée à une lésion endothéliale veineuse. Récemment, la maladie veino-occlusive hépatique a été reconnue comme étant due aux effets toxiques des alcaloïdes pyrrolizidiniques ou des médicaments anti-néoplasiques, ou elle peut être familiale.

Le diagnostic clinique peut être assez précis en cas d'ascite aiguë, d'hépatomégalie ou de douleur dans le quadrant supérieur droit, avec ou sans jaunisse. En Egypte, il a été clairement démontré pour la première fois que l'occlusion des veines hépatiques devait être prise en compte dans le diagnostic des enfants égyptiens présentant une hépatosplénomégalie.

Nous avons abordé dans ce synopsis les questions anciennes et nouvelles dans le domaine de l'occlusion veineuse hépatique, concernant le diagnostic, le traitement et la transplantation hépatique. .